Revisión documental sobre el software GeoGebra aplicado a la Cultura Física y el deporte

El software GeoGebra es muy útil en las simulaciones de movimientos físicos porque con la ayuda de este el profesional del deporte es capaz de interpretar con valores matemáticos y geométricos la realización de un lanzamiento, una acción que a simple vista es muy difícil descifrar. Sin embargo, a pesar de ser este recurso una vía recurrente para contribuir al desarrollo de la cultura física y el deporte, no ha sido muy generalizado su uso en esta área del conocimiento. Es por ello que los autores de esta investigación se proponen como objetivo: realizar una sistematización documental sobre el software Geogebra enfocado en la cultura Física para que se convierta en un referente a tener en cuenta para futuras innovaciones e investigaciones referente al tema. Con vistas a lograr esta meta consultaron un grupo de artículos en bases de datos de Scopus y Google Académico y publicados en los últimos cinco años referente al uso del Software GeoGebra y se visualizaron las características de este medio y los diversos beneficios que ha ofrecido a través del tiempo. Los artículos hallados se sistematizaron considerando la matriz de análisis, conteniendo aspectos preponderantes en cantidad de publicaciones durante el año 2021 con 12 publicaciones y menor cantidad de publicaciones durante el 2022. Se estudió un prototipo de 29 artículos, en los últimos cinco años referente al uso del Softwares educativos que implican al GeoGebra.

O software GeoGebra é muito útil na simulação de movimentos físicos porque com a ajuda dele o profissional do esporte consegue interpretar com valores matemáticos e geométricos a execução de um arremesso, ação muito difícil de decifrar a olho nu. Contudo, apesar deste recurso ser uma forma recorrente de contribuir para o desenvolvimento da cultura física e do desporto, a sua utilização nesta área do conhecimento não tem sido muito difundida. É por isso que os autores desta pesquisa propõem como objetivo: realizar uma sistematização documental sobre o software Geogebra voltado para a Cultura Física para que ele se torne uma referência a ser levada em conta para futuras inovações e pesquisas sobre o tema. do tempo. Os artigos encontrados foram sistematizados considerando a matriz de análise, contendo aspectos predominantes no número de publicações durante o ano de 2021 com 12 publicações e um menor número de publicações durante 2022. Foi estudado um protótipo de 29 artigos, nos últimos cinco anos quanto ao uso de software educacional que envolve o GeoGebra.

The GeoGebra software is very useful in simulating physical movements because with the help of it the sports professional is able to interpret with mathematical and geometric values the execution of a throw, an action that is very difficult to decipher with the naked eye. However, although this resource is a recurring way to contribute to the development of physical culture and sports, its use in this area of knowledge has not been very widespread. That is why the authors of this research propose as an objective: to carry out a documentary systematization on the Geogebra software focused on Physical culture so that it becomes a reference to be taken into account for future innovations and research on the topic. With a view to achieving this goal, they consulted a group of articles in Scopus and Google Scholar databases and published in the last five years regarding the use of GeoGebra Software and the characteristics of this medium, as well as the various benefits it has offered to users through time were visualized. The articles found were systematized considering the analysis matrix, containing predominant aspects in the number of publications during the year 2021 with 12 publications and a smaller number of publications during 2022. A prototype of 29 articles was studied, in the last five years regarding the use of Educational software that involves GeoGebra.

Crisis adrenal neonatal secundaria a hipoplasia hipofisaria / Neonatal Adrenal Crisis Secondary to Pituitary Hypoplasia

Introducción: La insuficiencia adrenal hipotálamo hipofisaria usualmente se manifiesta secundaria a tumores y, cuando resulta congénita se asocia, con frecuencia, con otras deficiencias hormonales. La crisis adrenal suele presentarse en su debut y puede resultar potencialmente mortal. Objetivo: Examinar el caso de una paciente con insuficiencia adrenal central que debutó con una crisis adrenal congénita. Presentación del caso: Recién nacida a término, padres no consanguíneos, hospitalizada a los 9 días de vida por clínica de una semana con múltiples episodios eméticos y apnea. Ingresó con deshidratación severa, hipotensa y estuporosa. Además, se encontró acidosis metabólica severa, hipoglucemia persistente, hiponatremia e insuficiencia prerrenal. Ante la no mejoría de su estado hemodinámico, a pesar del uso de cristaloides y vasopresores, finalmente mejoró con la administración de dosis altas de hidrocortisona. El diagnóstico de deficiencia de cortisol de origen central se realizó con un test dinámico de insulina y la resonancia magnética nuclear hipofisaria. Conclusiones: La crisis adrenal se debe tener presente como diagnóstico diferencial en episodios agudos con inestabilidad hemodinámica persistente e hipoglucemia de difícil manejo. Adicionalmente, hay que considerar que existen otras causas menos comunes de insuficiencia adrenal en neonatos como la hipoplasia hipofisaria(AU)

Introduction: Hypothalamic-pituitary adrenal insufficiency usually manifests secondary to tumors and, when congenital, is often associated with other hormonal deficiencies. Adrenal crisis usually occurs at its onset and can be life threatening. Objective: To review the case of a patient with central adrenal insufficiency who had an onset with a congenital adrenal crisis. Case presentation: Term newborn, non-consanguineous parents, hospitalized at 9 days of life for a week-long clinical presentation with multiple emetic episodes and apnea. She was admitted with severe dehydration, hypotensive and stuporous. In addition, severe metabolic acidosis, persistent hypoglycemia, hyponatremia and prerenal failure were found. Given the lack of improvement of her hemodynamic status, despite the use of crystalloids and vasopressors, she finally improved with the administration of high doses of hydrocortisone. The diagnosis of cortisol deficiency of central origin was made with a dynamic insulin test and pituitary nuclear magnetic resonance imaging. Conclusions: Adrenal crisis should be kept in mind as a differential diagnosis in acute episodes with persistent hemodynamic instability and difficult-to-manage hypoglycemia. Additionally, other less common causes of adrenal insufficiency in neonates, such as pituitary hypoplasia, should be considered(AU)

Persistent neonatal hypoglycemia secondary to hyperinsulinism/hyperammonemia. Case report

Introduction: Hyperinsulinism/hyperammonemia syndrome (HI/HA) is a rare genetic disease caused by the activation of mutations in the GLUD1 gene. It is characterized by recurrent symptomatic hypoglycemic episodes, poor tolerance to fasting, and requirement for high metabolic fluxes of glucose, with an insulin/ glucose ratio ≥0.3. Case presentation: Preterm male newborn (36 2/7 weeks of gestation) who was delivered by caesarean section due to acute fetal distress. At birth, the patient presented with weak cry, hypotonia, mild respiratory distress, and recurrent episodes of hypoglycemia, thus 10% dextrose and hydrocortisone were administered initially. Treatment with octeoctride was started, but due to the patient's poor response, laboratory tests were performed, reporting the following findings: serum ammonia: 137.6, insulin: 39.1 µIU/mL, blood glucose: 26.06 mg/dL, and insulin/blood glucose ratio: 1.5, leading to the diagnosis of HI/HA syndrome. Treatment with diazoxide was initiated, achieving a progressive improvement in blood glucose levels; however, afterwards, he presented seizures, so midazolam, phenobarbital and valproic acid were added to the treatment regimen. When hypoglycemia and seizure episodes resolved, the patient was discharged at 2 months and 5 days of life, and a treatment based on oral administration of diazoxide, phenobarbital and valproic acid was prescribed. Conclusion: HI/HA syndrome is characterized by recurrent episodes of hypoglycemia and hyperammonemia; therefore, the presence of these two conditions in neonates is highly suggestive of the disease. Timely diagnosis and treatment are required to avoid neurological sequelae, and transdisciplinary assessment is of great importance, as it increases the likelihood of early diagnosis and timely administration of diazoxide to restore normal glucose levels.

Introducción. El síndrome hiperinsulinismo/hiperamoniemia (HI/HA) es una enfermedad genética rara causada por la activación de mutaciones en el gen GLUD1. Este síndrome se caracteriza por hipoglucemias sintomáticas recurrentes, poca tolerancia al ayuno y requerimiento de altos flujos metabólicos de glucosa, con un índice insulina/glucosa ≥0.3. Presentación del caso. Recién nacido masculino pretérmino de 36 2/7 semanas de gestación que nació por cesárea debido a sufrimiento fetal agudo. Al nacer, el paciente presentó llanto débil, hipotonia, dificultad respiratoria leve y episodios recurrentes de hipoglicemia, por lo que inicialmente se administró dextrosa 10% e hidrocortisona. Se inició tratamiento con octeoctride, pero ante la pobre respuesta, se realizaron exámenes de laboratorio en los que se reportó lo siguiente: amonio sérico: 137.6 pmol/L, insulina: 39.1 µUl/mL, glucemia: 26.06 mg/dL y relación insulina/glucemia: 1.5, lo que permitió diagnosticarlo con síndrome HI/HA. Se inició tratamiento con diazóxido, lográndose mejora progresiva de la glicemia; pero posteriormente presentó crisis convulsivas, por lo que se agregó midazolam, fenobarbital y ácido valproico al tratamiento. Al resolver la hipoglicemia y las convulsiones, el paciente fue dado de alta a los 2 meses y 5 días de vida, prescribiéndose un tratamiento basado en la administración oral de diazóxido, fenobarbital y ácido valproico. Conclusión. El síndrome HI/HA se caracteriza por hipoglucemias recurrentes e hiperamoniemia; por tanto, la presencia de estas dos condiciones en neonatos es altamente sugestiva de la enfermedad. Su diagnóstico y tratamiento deben ser oportunos para evitar secuelas neurológicas, siendo la valoración transdisciplinaria de gran importancia, pues aumenta las probabilidades de un diagnóstico temprano y administración oportuna de diazóxido para restablecer los niveles normales de glucosa.

Tratamiento de Superficie utilizados en Microtornillos de Ortodoncia y su Efecto en la Estabilidad Primaria y Secundaria: Revisión Bibliográfica

Resumen: Los microtornillos de ortodoncia corresponden a dispositivos de anclaje temporal que sirven como coadyuvantes en el tratamiento ortodóncico y cuyo uso se ha ido incrementando en el último tiempo. Las fallas de los microtornillos tienden a ocurrir durante la primera semana de inserción por lo que mejorar la estabilidad es un paso importante para mejorar la confiabilidad del tratamiento. Una posible solución a esto es modificar la superficie del microtornillo. Objetivo: Identificar en la literatura actual los tratamientos de superficie más utilizados que favorezcan la estabilidad primaria y secundaria en el éxito de los microtornillos en ortodoncia. Material y método: Se realizó una búsqueda en Pubmed y EBSCO con los términos en idioma inglés "miniscrew"/"mini implant" AND "surface", "treatment" and "stability". Se incluyeron los estudios realizados in vivo con el objetivo de comparar y/o evaluar el efecto de los tratamientos realizados en la superficie del microtornillo en el éxito o estabilidad de éste, artículos disponibles en inglés y español. Se excluyeron estudios realizados en implantes dentales y/o médicos, in vitro, estudios clínicos sin grupo control. Resultados: 25 publicaciones fueron utilizadas en la revisión, habiendo 11 tipos de tratamiento de superficie estudiados. La generación de ma trices de nanotubos de óxido de titanio, fotofuncionalización mediada por rayos ultravioleta y anodizado de superficie evidenciaron aumento de la estabilidad de los microtornillos. El uso de técnicas convencionales: grabado ácido, arenado-grabado ácido, no es concluyente en cuanto a su efecto en la estabilidad. Conclusión: Hay escasa evidencia sobre los tratamientos de superficie realizados en microtornillos de ortodoncia para la mejora de su estabilidad. Técnicas pioneras como la generación de matrices de nanotubos de óxido de titanio, fotofuncionalización mediada por rayos ultravioleta y anodizado de superficie evidenciaron aumento de la estabilidad de los microtornillos, siendo necesaria la replicación de los estudios en humanos. La utilización de técnicas convencionales tales como grabado ácido y arenado-grabado ácido, no es concluyente en cuanto a su efecto en la estabilidad de los microtornillos.

Abstract: Orthodontic miniscrews are temporary anchoring devices that help as adjuvants in orthodontic treatment and whose use has increased in recent times. Miniscrew failures can happen during the first week of insertion, so improving stability is an important step to enhance treatment reliability. A possible solution to this issue is to modify the miniscrew surface. Objective: To identify in the current literature the most widely used surface treatments that favor the primary and secondary stability and success of orthodontic miniscrews. Material and method: A search was made in Pubmed and EBSCO with the English terms "miniscrew"/"mini implant" AND "surface", "treatment" and "stability". In vivo studies were included with the aim of comparing and/or evaluating the effect of the treatments performed on the miniscrew's surface and their success or stability, articles available in English and Spanish. Studies performed in dental and/or medical implants, in vitro, clinical studies without control group were excluded. Results: 25 publications were used in the review, with 11 types of surface treatment studied. The generation of titanium oxide nanotube matrices, ultraviolet-mediated photofunctionalization and surface anodizing showed an increase in the stability of the miniscrews. The use of conventional techniques: acid etching, sandblasting-acid etching, is inconclusive as to its effect on stability. Conclusion: There is little evidence of surface treatments performed on orthodontic miniscrews to improve their stability. Pioneering techniques such as the generation of titanium oxide nanotube matrices, ultraviolet-mediated photofunctionalization and surface anodizing showed increased stability of the miniscrews, and require their replication on human studies. The use of conventional techniques such as acid etching and acid sandblasting-etching is inconclusive as to its effect on the stability of the miniscrews.

Ausencia congénita de incisivos laterales superiores. Enfoques terapéuticos y sus resultados a largo plazo. Revisión descriptiva

RESUMEN: La agenesia de incisivos laterales superiores corresponde a un desafío clínico, en cuanto a planificación de tratamiento, así como también para la obtención de resultados estéticos y funcionales adecuados. Con el fin de conseguirlo, el clínico debería informarse sobre las diferentes opciones terapéuticas disponibles en la actualidad, considerando que la indicación depende de cada caso clínico individual, es decir, del paciente en su contexto integral sumado a su condición intra-oral. Además, es importante evaluar los resultados a largo plazo de las diferentes alternativas, para lograr la resolución clínica más adecuada y estable en el tiempo. El éxito en estos pacientes, requiere de un enfoque multidisciplinario, considerando especialistas en ortodoncia, rehabilitación oral, periodoncia y cirugía oral de ser necesario. El objetivo de esta revisión es describir y comparar las alternativas terapéuticas para la agenesia de incisivos laterales maxilares.

ABSTRACT: The agenesis of upper lateral incisors represents a clinical challenge regarding treatment planning and appropriate aesthetic and functional results. In order to obtain the best results, the clinician should be informed about the different therapeutic options currently available, considering that the indication depends on each individual clinical case, that is, on the patient in his/her comprehensive context in addition to his/her oral condition. It is also important to evaluate long term results from each treatment available, in order to achieve the better outcome and most importantly, a stable clinical resolution over time. The treatment success in this kind of patients requires a multidisciplinary approach, including specialists in orthodontics, oral rehabilitation, periodontics, and oral surgery if necessary. The objective of this review is to describe and compare the therapeutic alternatives for maxillary lateral incisor agenesis.

Análisis comparativo in vitro de la resistencia adhesiva al cizallamiento de brackets metálicos adheridos a superficies dentarias tratadas con diferentes agentes blanqueadores / Comparative in vitro analysis of the adhesive resistance to the shear bond strength of metal brackets adhered to dental surfaces treated with different bleaching agents

RESUMEN: Objetivo: Evaluar y comparar el efecto de tres agentes blanqueadores en la resistencia adhesiva al cizallamiento de brackets metálicos. Método: Se cementaron 76 brackets en premolares humanos extraídos por indicación de ortodoncia. Se establecieron 4 grupos: (0) control, (1) esmalte tratado con Peróxido de Carbamida al 16%, (2) Peróxido de Hidrógeno al 35% y (3) tiras de blanqueamiento con Peróxido de Hidrógeno al 10%. Los brackets fueron cementados con Transbond XT (3M Unitek, EE.UU.). Se realizaron 5.000 ciclos de termociclado, luego se evaluó la resistencia adhesiva mediante una máquina Bisco y la cantidad de material adhesivo remanente según el índice adhesivo remanente (ARI). El análisis estadístico incluyó pruebas de Shapiro- Wilk, Kruskal -Wallis y Mann-Whitney. Resultados: Los grupos 0, 1, 2, 3 obtuvieron fuerzas de resistencia de 12.64, 11.06, 6.4 y 9.34 Mpa respectivamente con diferencia estadística entre los grupos (p <0.05). El ARI fue significativamente diferente en algunos grupos (p <0.05), indicando fallas adhesivas para el grupo 2 (p <0.05), cohesivas para el grupo control y de ambos tipos para los grupos 1 y 3. Conclusiones: El peróxido de hidrógeno al 35% reduce la resistencia adhesiva al cizallamiento en brackets metálicos sometidos a termociclado 24 horas luego del blanqueamiento.

ABSTRACT: Aim: To evaluate and compare the effect of three bleaching agents on the shear bond strength of metallic brackets. Method: Brackets were cemented on 76 human premolars extracted for orthodontic reasons. 4 groups were evaluated: (0) Control, (1) enamel treated with Carbamide Peroxide 16%, (2) Hydrogen Peroxide 35% and (3) Hydrogen Peroxide 10% "Whitening strips". All brackets were cemented using Transbond XT adhesive system (3M, Unitek, USA). All samples were thermocycled (5.000 cycles). Shear bond strength was evaluated with a Bisco machine and the amount of adhesive material at the base of the brackets and enamel surface was assessed using the adhesive remnant index (ARI). The statistical analysis included Shapiro-Wilk, Kruskal-Wallis and Mann-Whitney U tests. Results: The results of shear bond strength for groups 0, 1, 2, and 3 were 12.64, 11.06, 6.4 and 9.34 MPa respectively, with statistically significant differences between groups (p <0.05). ARI index was significantly different in some groups (p <0.05), indicating cohesive failure for control, adhesive failure for group 2 (p <0.05), adhesive and cohesive failure for groups 1 and 3. Conclusions: The 35% hydrogen peroxide office bleaching agent reduces adhesion values in the metal brackets thermocycled 24 hours after bleaching.

Efecto del entrenamiento muscular masticatorio en el desarrollo del patrón vertical facial en niños: revisión narrativa / Training effect of the masticatory muscles in the development of the vertical facial pattern in children: narrative review

RESUMEN: Introducción: El patrón de crecimiento facial se establece antes de la aparición del primer molar permanente. Un exceso de crecimiento vertical facial, corresponde a individuos de cara larga, con ángulos goniacos abiertos, alturas faciales inferiores aumentadas y músculos masticatorios de menor área transversal. Esto se asocia a presentar mordida abierta anterior, mordida cruzada, clase II esquelético, entre otros. El entrenamiento muscular masticatorio podría controlar el excesivo crecimiento vertical, generando fuerzas opuestas que favorezcan un crecimiento horizontal. Objetivo: Describir el efecto del entrenamiento muscular masticatorio en el desarrollo del patrón vertical facial en niños. Método: Se realizó una revisión narrativa mediante búsqueda electrónica en las bases de datos PubMed, EBSCO, Scopus, Cochrane, Trip Database y Epistemonikos. Se utilizaron las palabras clave: "músculos masticatorios", "maseteros", "temporales", "masticación", "ejercicio", "entrenamiento", "crecimiento vertical", "patrón vertical", "dolicofacial", "control vertical". Los términos MeSH: "músculos masticatorios", "ejercicio". Resultados: Se seleccionaron 15 artículos de los cuales 9 son ensayos clínicos, 4 son reportes de caso y 2 son estudios observacionales transversales. Conclusiones: El entrenamiento muscular masticatorio tiene efectos positivos, favoreciendo un mayor crecimiento horizontal en niños con patrón vertical. No obstante, faltan estudios y ensayos clínicos para establecer y cuantificar los cambios morfológicos generados por el entrenamiento muscular.

ABSTRACT: Background: The pattern of facial growth is established before the eruption of the first permanent molar. An excess of vertical facial growth corresponds to individuals with long faces, open gonial angles, higher inferior facial heights and smaller masticatory muscles associated with different dental anomalies like anterior open bite, Brodie bite, skeletal class II and others. The masticatory muscle training could control the excessive growth in the vertical dimension, making opposing forces that will favor the horizontal growth in the patient. Objective: Describe the effect of the masticatory muscle training in the development of the vertical pattern in children. Method: A narrative review was done by an electronic research in PubMed, EBSCO, Scopus, Cochrane, Trip Database y Epistemonikos. The following key words were used: "masticatory muscles", "masseter", "temporalis", "mastication", "chewing", "exercise", "training", "vertical growth", "vertical pattern", "dolichofacial", "vertical control". The MeSH terms: "masticatory muscles", "exercise". Results: Fifteen articles were selected, 9 of them were clinical trials, 4 were case reports and 2 were observational studies. Conclusions: The literature review shows that the masticatory muscle training has positive effects, favoring the horizontal growth in children with vertical facial pattern. Nevertheless, there is a lack of studies and clinical trials, that could help us to establish and quantify the morphological changes made by the masticatory muscle training.

Shear bond strength evaluation of metallic brackets bonded to a CAD/CAM PMMA material compared to traditional prosthetic temporary materials: an in vitro study

ABSTRACT Introduction: Orthodontic treatment for adults is currently increasing, and therefore the need to bond brackets to restorations and temporary crowns. The use of CAD/CAM PMMA provisional restorations for orthodontic purposes have not yet been described, and there is currently insufficient information regarding the strength of bracket adhesion. Objective: This study aimed at evaluating the effects of thermocycling (TC) and surface treatment on shear bond strength (SBS) of brackets to different provisional materials. Methods: Forty specimens were made from each material [PMMA (Telio Lab), bis-acryl (Telio CS C&B), and PMMA CAD/CAM (Telio CAD)], sandpapered, and divided according to surface treatment (pumiced or sandblasted) and TC (half of the samples = 1,000 cycles, 5°C/55°C water baths) (n = 10/group). Stainless-steel brackets were bonded to the specimens (using Transbond XT), and SBS testing was performed. Data were analyzed by three-way ANOVA and LSD post-hoc tests (α = 0.05). Failure types were classified with adhesive remnant index (ARI) scores. Results: SBS values ranged from 1.5 to 14.9 MPa. Sandblasted bis-acryl and sandblasted auto-curing PMMA groups presented similar values (p> 0.05), higher than the CAD/CAM material (p< 0.05), with or without TC. When thermocycled, pumiced bis-acryl showed higher SBS than pumiced acrylic (p= 0.005) and CAD/CAM materials (p= 0.000), with statistical difference (p= 0.009). TC showed negative effect (p< 0.05) for sandblasted bis-acryl and pumiced acrylic groups. ARI predominant score was mostly zero (0) for CAD/CAM, 1 and 2 for bis-acryl, and 1 for acrylic groups. Conclusion: In general, bis-acryl material showed the highest SBS values, followed by acrylic and CAD/CAM materials, which showed SBS values lower than an optimum strength for bonding brackets.

RESUMO Introdução: Atualmente, a demanda por tratamento ortodôntico em adultos tem aumentado. Consequentemente, também tem aumentado a necessidade de se colar braquetes em restaurações e coroas provisórias. O uso de restaurações provisórias de PMMA CAD/CAM com finalidade ortodôntica ainda não foi descrito e, até a presente data, não há informação suficiente sobre a resistência da colagem dos braquetes a esse tipo de material. Objetivo: O presente estudo teve como objetivo avaliar os efeitos da termociclagem (TC) e do tratamento de superfície sobre a resistência da colagem ao cisalhamento (RC) de braquetes colados em diferentes materiais provisórios. Métodos: Quarenta espécimes foram confeccionados de cada material: resina acrílica PMMA (Telio Lab), resina bisacrílica (Telio CS C&B), e PMMA CAD/CAM (Telio CAD). Em seguida, foram lixados e divididos de acordo com o tratamento de superfície (polidos ou jateados) e TC (metade da amostra - 1.000 ciclos de imersão em água a 5°C e 55°C) (n = 10/grupo). Braquetes de aço inoxidável foram colados aos espécimes (utilizando Transbond XT) e realizou-se o teste de RC. As informações foram analisadas por meio dos testes ANOVA de três vias e post-hoc LSD (α?#8197;= 0,05). Os tipos de falha foram classificados de acordo com os escores do índice de adesivo remanescente (ARI). Resultados: Os valores de RC variaram de 1,5 a 14,9 MPa. Os grupos de resina bisacrílica jateada e de PMMA autopolimerizável jateado apresentaram valores semelhantes (p> 0,05), superiores ao do material CAD/CAM (p< 0,05) com ou sem TC. Quando submetido à TC, o grupo de resina bisacrílica polida apresentou resistência ao cisalhamento maior do que os grupos de resina acrílica polida (p= 0,005) e do material CAD/CAM (p= 0,000), com diferença estatística (p= 0,009). A TC apresentou efeito negativo (p< 0,05) para os grupos de resina bisacrílica jateada e de resina acrílica polida. O escore ARI = 0 foi predominante para o grupo CAD/CAM; os escores 1 e 2, para o grupo resina bisacrílica; e o escore 1, para o grupo resina acrílica. Conclusão: De forma geral, a resina bisacrílica apresentou os maiores valores de RC, seguida da resina acrílica e do material CAD/CAM, que apresentaram valores de RC inferiores à força recomendada para colagem de braquetes.

Precocious puberty due to congenital adrenal hyperplasia. Case report / Pubertad precoz por hiperplasia adrenal congénita. Reporte de caso

Abstract Introduction: Premature pubarche occurs in girls before the age of 8 or boys before the age of 9 and is a sign of precocious puberty associated with increased growth acceleration. Precocious puberty can be caused, among others, by nonclassic congenital adrenal hyperplasia (CAH). Case presentation: This is a case of a 4 1/2-year-old who developed premature pubarche six months before consultation, and whose parents were first-degree cousins. She had advanced bone age, her external genitalia were normal and her height was inconsistent with her mid-parental height. After performing an adrenocorticotropic hormone test (ACTH test) and other hormone tests, it was found that she had high levels of 17-hydroxyprogesterone (17-OHP), which allowed diagnosing her with nonclassic CAH. Based on this diagnosis, glucorticoid therapy was ordered, and after one year of starting the treatment she had a favorable clinical outcome and did not show any secondary sex characteristics or bone age progression. Conclusion: Nonclassic CAH is the most frequent cause of precocious puberty. Considering that this type of hyperplasia may be asymptomatic during the early days or years of life, its diagnosis must be suspected in children with precocious puberty, increased growth acceleration and advanced bone age.

Resumen Introducción. La pubarca antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños, es una manifestación de la pubertad precoz asociada al aumento en la velocidad de crecimiento. La hiperplasia adrenal congénita (HAC) no clásica es una de las causas de pubertad precoz. Presentación de caso. Paciente femenina de 4 años y medio y con padres consanguíneos (primos hermanos) quien inició pubarca 6 meses antes de ser llevada a consulta. La niña presentaba edad ósea avanzada, talla discordante con la talla media parental y sus genitales externos eran normales. Luego de realizar el test de estimulación con hormona adrenocorticotropa y otros exámenes hormonales, se encontró que sus niveles de 17-hidroxiprogesterona eran elevados, lo que permitió diagnosticarla con HAC no clásica. Con base en este diagnóstico, se inició tratamiento con glucocorticoides y luego de un año de tratamiento la paciente tuvo una buena evolución clínica, ya que no se observó progresión de los caracteres sexuales secundarios ni de la edad ósea. Conclusión. La HAC no clásica es la causa más frecuente de la PPP. Ya que este tipo de hiperplasia puede ser asintomática durante los primeros días o años de vida, se debe sospechar su diagnóstico en la infancia cuando haya pubarca precoz, mayor velocidad de crecimiento y edad ósea avanzada.

Efecto del ultrasonido de baja intensidad (USBI) sobre el movimiento dentario ortodóncico: estudio in vivo en ratas Sprague-Dawley / Effect of low intensity ultrasound (USBI) in the orthodontic dental movement: in vivo study in Sprague-Dawley rats

Este estudio se realizó con el propósito de analizar el efecto de la aplicación de ondas de USBI sobre la velocidad y distancia de movimiento dentario, y su efecto a nivel histológico en ratas Sprague-Dawley. Veintitrés ratas macho Sprague-Dawley fueron parte del experimento, las que fueron divididas aleatoriamente en tres grupos. Cinco ratas fueron utilizadas como control sin movimiento dentario ortodóncico (MDO), nueve ratas fueron sometidas a una aplicación de fuerza ortodóncica sin aplicación de USBI y nueve fueron sometidas a una aplicación de fuerza ortodóncica con USBI. Estas fuerzas ortodóncicas fueron realizadas entre el aspecto mesio vestibular del primer molar superior izquierdo y el incisivo central superior, traccionando el molar hacia mesial, aplicando una fuerza aproximada de 50 gramos durante 21 días, debido a problemas con la sedación estos dos últimos grupos quedaron compuestos de seis y ocho ratas respectivamente. En el grupo MDO sin USBI, se registró una reducción del espacio entre molares e incisivos de 2 mm. En el grupo MDO con USBI dicha reducción fue de 3.4 mm, siendo esta diferencia estadísticamente significativa. Histológicamente el grupo MDO c/USBI mostró un perímetro vascular y espacios medulares aumentados respecto de los otros grupos, no obstante, no se encontraron diferencias significativas en la cantidad de osteoclastos. Fue posible observar y demostrar cuantitativamente que el USBI es una forma de estimulación mecánica eficiente para la aceleración del MDO sobre un período experimental de 21 días, donde se observaron diferencias significativas entre el grupo control, el grupo MDO sin USBI y el grupo MDO con USBI en la magnitud del movimiento dentario. Se observó una mayor vascularidad en el grupo con USBI, expresando perímetros vasculares de mayor tamaño, esto pudo deberse al efecto estimulatorio del ultrasonido sobre la angiogénesis.

The objective of this study was to analyze the effect of USBI wave application on the speed and distance of dental movement, and its effect at histological level in SpragueDawley rats. In this study twenty-three male Sprague-Dawley rats were randomly divided into three groups. Five rats were used as control without orthodontic tooth movement (MDO), nine rats were subjected to an orthodontic force application without USBI application, and nine were subjected to an orthodontic force application with USBI. The orthodontic forces were performed between the vestibular mesio aspect of the first upper left molar and upper central incisor, pulling the molar mesially, applying an approximate force of 50 grams for 21 days. In light of sedation problems these last two groups were composed of six and eight rats respectively. In the MDO group without USBI, there was a reduction in the space between molars and incisors of 2 mm. In the MDO group with USBI this reduction was 3.4mm, this difference being statistically significant. Histologically, the MDO c / USBI group showed a vascular perimeter and enlarged spinal spaces with respect to the other groups, however, no significant differences were found in the amount of osteoclasts. It was possible to quantitatively demonstrate that USBI is a form of efficient mechanical stimulation for MDO acceleration over an experimental 21-day period, where significant differences were observed in tooth movement between the control group, the group without USBI and the group with USBI. A greater vascularity was observed in the group with USBI, expressing larger vascular perimeters, which could be due to the stimulatory effect of ultrasound on angiogenesis.

Abordaje del recién nacido con alteraciones del desarrollo sexual / Newborn approach with disorders of sexual development

Resumen Introducción: Las alteraciones del desarrollo sexual en el recién nacido no es una condición infrecuente durante la práctica médica pero sí resulta ser un reto tanto en el abordaje diagnostico como en el terapéutico. Se definen como el conjunto de condiciones en donde el desarrollo del sexo cromosómico, gonadal o anatómico es atípico. Objetivos: Realizar un abordaje integral de las alteraciones del desarrollo sexual y reconocer la importancia de los equipos transdisciplinarios para el manejo de esta patología. Metodología: Se realizó una búsqueda de la literatura con las palabras clave Disorders of sex development, Ovotesticular disorders of sex development, True Hermaphroditism, Gonadal dysgenesis, Adrenal hyperplasia, congenital en cinco bases de datos bibliográficas, se limitó la búsqueda para artículos en idioma español o inglés de los últimos 10 años. Resultados: Se obtuvieron110 artículos de los cuales 36 fueron incluidos en esta revisión, los artículos revisados eran artículos originales, presentación de casos, consensos y artículos de revisión. Conclusiones: La sensibilización al personal de salud sobre esta condición es fundamental para realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno, con el objetivo de evitar complicaciones en la salud del recién nacido. La asignación del sexo es uno de los problemas más relevantes para el manejo de esta patología; esta decisión deberá ser tomada por el equipo transdisciplinario de especialistas con experiencia en el tema en donde se realice una evaluación detallada e individual de cada caso.

Abstract Introduction: Disorder of sexual development in newborn is not an infrequent condition during medical practice, but it does prove to be a challenge both in diagnostic and in therapeutic approaches. It is defined as the set of conditions in which the development of chromosomal, gonadal or anatomical sex is atypical. Objectives: To carry out a comprehensive approach to sexual development alterations and to recognize the importance of transdisciplinary teams for the management of this pathology. Methodology: A search of review literature was made with the key words Disorders of sex development, Ovotesticular disorders of sex development, true hermaphroditism, gonadal dysgenesis, and congenital adrenal hyperplasia in five biomedical databases. The search has been limited to Spanish or English language articles of the last 10 years. Results: 110 articles were reviewed, of which 36 were included, they were original articles, case presentations, consensus and review articles. Conclusions: In order to avoid complications in newborn, health personnel should be sensitized, regarding this condition is essential to timely diagnosis and treatment. Assignment of sex is one of the most relevant problems for the management of this condition; this decision must be made by a transdisciplinary team of specialists with experience in the subject where a detailed and individual evaluation of each case is carried out.

Rapid maxilary expansion in young adults: comparison of tooth-borne and bone-borne appliances, a cohort study / Expansión rápida maxilar en pacientes adultos jóvenes: comparación de aparatos dentosoportados y esqueletalmente soportados: estudio de cohorte

Introduction: Maxillary constrictions are one of the most frequent abnormalities, regardless of the type of dentition studied. They can be treated either with tooth-borne or bone-borne expander appliances, depending on the biological maturation of the patient. Treatment during prepubertal stages has been shown to be successful, but there is evidence of an open suture even in late adolescence stages. The aim of this study is to compare the effects of a rapid expansion bone-borne device to a tooth-borne device in young adults suffering from maxillary constriction, by means of Cone-Beam Computed Tomography. Materials and methods: A retrospective observational study was conducted in nine patients (three males, six females) with a mean age of 18±5.5 years, who attended the Dentistry Service of Universidad de Chile during 2014-2015. Six patients were treated with tooth-borne appliances (Hyrax type) and three patients with bone-borne appliances (MARPE). Linear measurements of the anterior and posterior transverse dimension and angular measurements of the inclination of molars and incisors were obtained through CBCT for each group in T1 and T2. Results: A significant increase in the posterior transverse dimensions in both groups was observed. Radiolucency of the suture was observed in all patients treated with miniscrews and in half of the patients treated with Hyrax. Greater angulation of molars was shown in the tooth-borne group in comparison with the bone-borne group. Conclusion: Both appliances caused an increase in the posterior transverse dimension, but bone anchored appliances achieved a more parallel and skeletal expansion. Randomized clinical trials with a larger sample and follow-up are needed.

Introducción: Las compresiones maxilares son una de las anomalías más frecuentes, independiente del tipo de dentición que se esté estudiando. Su tratamiento se puede realizar con un aparato expansor ya sea dentosoportado o esqueletalmente soportado, dependiendo de las consideraciones de maduración biológica del paciente. Se ha demostrado éxito en el tratamiento en etapas prepuberales, sin embargo, existe evidencia de una sutura abierta aún en etapas post adolescencia. El objetivo de este estudio es comparar, mediante Cone Beam CT, los efectos de un dispositivo de expansión rápida maxilar esqueletamente soportado, en relación a los dentosoportados, en adultos jóvenes con compresión maxilar. Material y método: Se realizó un estudio de tipo observacional retrospectivo, donde se evaluaron nueve pacientes (tres hombres y seis mujeres) con un promedio de edad de 18±5,5 años,que asistieron al Servicio de Ortodoncia de la Universidad de Chile, durante los años 2014-2015. Seis pacientes fueron tratados con aparatos dentalmente soportados (tipo Hyrax) y tres pacientes con apartos esqueletalmente soportados (MARPE). A través de CBCT se tomaron medidas lineares de la dimensión transversal anterior y posterior, y medidas angulares de la inclinación de molares e incisivos para cada grupo en T1 y T2. Resultados: Hubo un aumento significativo en la dimensión transversal posterior de ambos grupos. Se presentó radiolucidez de la sutura en un 100% de los pacientes tratados con microtornillos y 50% de los pacientes tratados con hyrax. Hubo mayor angulación de molares en el grupo dentosoportado en comparación al grupo esqueletalmente soportado. Conclusiones: Ambos aparatos lograron un aumento de la dimensión transversal posterior, sin embargo, los de anclaje esqueletal lograron una expansión más paralela y esqueletal. Hacen falta ensayos clínicos aleatorizados con mayor muestra y seguimiento.

Timely extraction of the first permanent molars severely affected in mixed dentition / Extracción oportuna de los primeros molares permanentes severamente afectados en dentición mixta

The aim of this study was to establish a guide for general dentists that allow identifying the ideal moment to extract the first permanent molars with poor prognosis, in the hope of obtaining a spontaneous closure of space, regarding that the first permanent molar is more susceptible to develop dental caries in children due to its early eruption in the oral cavity and molar incisor hypomineralization affects them the most. Methods: we proceed to search for the articles in databases PUBMED and SciELO, selected articles published from 1998 a 2018 were analyzed based on inclusion and exclusion criteria. Conclusion: Our review suggests that a full evaluation of the compromised first permanent molar should be performed before planning an extraction. It can be concluded that the ideal stage to extract a first permanent molar with bad prognosis is in the Demirjian stage E or D evaluated with radiographs, which is generated at a chronological age of 8 to 10.5 years, ideally in the presence of third molars.

El objetivo de este estudio fue establecer una guía para odontólogos que permita identificar el momento ideal para extraer los primeros molares permanentes con mal pronóstico, con el objectivo de obtener un cierre espontáneo del espacio, teniendo en cuenta que el primer molar permanente es más susceptible a desarrollar caries en niños debido a su erupción temprana en la cavidad oral y es el más afectado por la hipomineralización. Material y Métodos: Se procedió a buscar y analizar artículos científicos de las bases de datos PUBMED y SciELO, publicados entre 1998 y 2018 en base a criterios de inclusión y exclusión. Conclusión: Nuestra revisión sugiere que se debe realizar una evaluación completa del primer molar permanente comprometido antes de planificar una extracción. Se puede concluir que la etapa ideal para extraer un primer molar permanente con mal pronóstico son los estadios E o D de Demirjian, evaluados con radiografías, que se genera a una edad cronológica de 8 a 10,5 años, idealmente en presencia de terceros molares.

Características clínicas de los niños con hipotiroidismo congénito en Santander, Colombia / Clinical features of children with congenital hypothyroidism in Santander, Colombia

Resumen Introducción. El hipotiroidismo congénito (HC) es la primera causa de retraso mental prevenible. El inicio temprano de su tratamiento con la hormona tiroidea garantiza un desarrollo neurológico normal. Objetivos. Describir la etiología y las manifestaciones clínicas del HC y relacionar la discapacidad cognitiva con el inicio del tratamiento en una serie de casos de niños con esta enfermedad en el departamento de Santander, Colombia. Materiales y métodos. Estudio descriptivo a través de serie de casos. La información se recolectó de historias clínicas de pacientes con HC diagnosticado entre 1999 y 2013 y atendidos por el Servicio de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario de Santander Empresa Social del Estado. Se analizaron 15 variables en el programa Microsoft Excel 2013. Resultados. Se recolectaron 59 casos, con una relación sexo femenino/masculino de 1.7:1. En el 49.2% de los casos se realizó tamizaje neonatal. Las disgenesias tiroideas fueron la etiología más común; la ictericia neonatal prolongada, la hernia umbilical y la hipotonía fueron las características más frecuentes. El retraso mental se presentó en el 64.4% de los casos. Conclusiones. El tamizaje neonatal es la mejor estrategia para captar la mayoría de los casos e iniciar tratamiento oportuno. En Colombia, la ictericia neonatal prolongada debe alertar un posible caso de HC.

Abstract Introduction: Congenital hypothyroidism (CH) is the leading cause of preventable intellectual disability worldwide. Early initiation of thyroid hormone treatment ensures normal neurological development. Objectives: To describe the etiology and clinical manifestations of CH and to correlate cognitive disability with the initiation of the treatment in a case series of children with this disease in the department of Santander, Colombia. Materials and methods: Descriptive study on a case series. The information was collected from clinical charts of patients with CH diagnosed between 1999 and 2013 by the Pediatric Endocrinology Service of the Hospital Universitario de Santander Empresa Social del Estado. Fifteen variables were analyzed using Microsoft Excel 2013. Results: Fifty-nine cases were collected, with a male/female ratio of 1.7:1. Newborn screening was performed in 49.2% of the cases. Thyroid dysgenesis was the most common etiology, while prolonged neonatal jaundice, umbilical hernia, and hypotonia were the most common features. Intellectual disability was diagnosed in 64.4% of the cases. Conclusions: Newborn screening is the best strategy for detecting cases and initiating early treatment. In Colombia, prolonged neonatal jaundice may signal a possible case of CH.

Manejo con cinco antihipertensivos en paciente con pubertad precoz. Reporte de caso / Management with five antihypertensives in patient with precocious puberty. Case report

RESUMEN Introducción: la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente, y en estadios avanzados sus complicaciones cardiovasculares exigen un manejo aún más complejo. Presentación del caso: paciente masculino que inicia pubarca a los 2 años de edad, por lo que se diagnostica hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-Hidroxilasa, y subsecuente hipertensión desde sus 5 años. Consulta a los 8 años de edad por una intoxicación alimentaria que desencadena una insuficiencia adrenal. Adicionalmente se diagnostica pubertad precoz periférica, melanodermia, hipopotasemia e hipertrofia ventricular izquierda. Requiere manejo con hidrocortisona a dosis de estrés y uso de cinco antihipertensivos. Discusión: el tratamiento determina el pronóstico del paciente; al no realizarse el manejo oportuno puede producirse pubertad precoz e hipertensión arterial con complicaciones irreversibles como deterioro de la talla final y la hipertrofia ventricular izquierda respectivamente.

SUMMARY Introduction: Congenital adrenal hyperplasia due to 11 beta-hydroxylase deficiency is an infrequent autosomal recessive disease and the associated cardiovascular complications in the advanced stages make the management even more complex. Case presentation: A male patient who starts pubarche at 2 years old, therefore, he is diagnosed with congenital adrenal hyperplasia due to 11 beta-hydroxylase deficiency, and subsequent hypertension from age 5. At eight-years-old, he is hospitalized for a foodborne illness that causes adrenal insufficiency. Additionally, he is diagnosed with peripheral precocious puberty, melanoderma, hypokalemia and left ventricular hypertrophy. He required stress dose of hydrocortisone and five antihypertensives. Discussion: Treatment determines a patient's prognosis. Therefore, once precocious puberty and hypertension produce irreversible complications such as deterioration of the final height and left ventricular hypertrophy respectively, the management is extremely difficult.

17-hydroxyprogesterone levels in blood from the heels of healthy full-term newborns / Niveles de 17 - hidroxiprogesterona en sangre de talón de neonatos a término sanos

Abstract Background and aim: Congenital adrenal hyperplasia is caused by enzymatic abnormalities in the synthesis of adrenal steroids. A pilot study was carried out to measure the values of 17- hydroxyprogesterone (17-OHP) in a sample of healthy full-term newborns; the present study aims to determine if birth weight or gender have differences on 17-OHP. Design: Transversal, descriptive, and prolective study. Methods: We included 81 healthy full-term newborns with normal prenatal controls born between July 18th, 2014, and August 1st, 2015. We took whole blood from heel pricks when the babies were three to five days old. Socioeconomic and clinical data were collected. Non-extracted 17-OHP ELISA was used. Its cut-off point was 20 ng/ml. If results were above cut-off point, babies were recalled for a new measure since transient high 17-hydroxyprogesterone levels are possible until babies are three months of age. Results: Gestational age varied between 37.0 to 41.5 weeks. Non-extracted 17-OHP levels ranged between 2.6 to 29.5 ng/mL (median: 11.5, IQR 7.2 to 15.1). 17-OHP levels variation per birth weight or gender were not found. Conclusions: Expected lesser variation in term newborns may explain these results. Quality issues should be solved before starting a screening program in our population because socioeconomic issues cause most problems in recalling positive screening babies.

Resumen Justificación: la hiperplasia adrenal congénita es una enfermedad autosómica recesiva ocasionada por anormalidades enzimáticas en la síntesis de los esteroides adrenales. Se realizó un estudio para medir los valores de 17- hidroxiprogesterona en una muestra de neonatos a término sanos. El objetivo fue conocer si existían diferencias en el valor de 17-OHP según edad gestacional y sexo. Diseño: estudio transversal, descriptivo y prolectivo. Métodos: se incluyeron 81 neonatos con controles prenatales normales y nacidos entre julio 18 de 2014 y agosto 1 de 2015. Se obtuvieron muestras de sangre del talón cuando los bebés tenían entre tres a cinco días de vida. Se recolectaron datos socioeconómicos y clínicos. Se utilizó un ELISA de 17-OHP no extraída. El punto de corte de la prueba de ELISA de 17-OHP fue 20 ng/mL. Si los resultados estaban por encima del valor de corte, se citaron los bebés para una nueva medición, dado que es posible hallar una hiper 17-hidroxiprogesteronemia hasta los tres meses de edad. Resultados: la edad gestacional varió entre 37 a 41,2 semanas. Los valores de 17-OHP no extraída variaron entre 2,6 a 29,5 ng/mL (mediana 11,5 y RIQ 7,2 - 15,1). Los niveles de 17-OHP no variaron según peso al nacer o sexo. Conclusión: estos resultados se podrían explicar por una menor variación esperada en neonatos a término. Se deben resolver algunos problemas de calidad antes de poder empezar un programa de tamizaje en nuestra población, debido a que causas socioeconómicas generaron dificultad al reevaluar los niños con resultados positivos de tamizaje.

17-hydroxiprogesterone values in healthy preterm infants / Valores de 17-hidroxiprogesterona en recién nacidos prematuros sanos

Abstract Introduction: In preterm newborn, problems with the interpretation of 17-OHP may occur. Objective: Evaluate 17-OHP values in healthy preterm newborns until they reach the corrected gestational age. Methods: Longitudinal study of 36 preterm infants with 17-OHP evaluation using ELISA from heel blood from 3 to 5 days and thereafter every 2 weeks until the corrected gestational age. Values adjusting multiple variables such as gestational age, birth weight and sex, among others were compared. The results were analyzed against 82 healthy full-term infants. Results: In the first week of life, early term infants born within less than 34 months of gestational age show 17-OHP values that are much higher than the full term neonates. After a week, the values decrease and stabilize, but are still higher than those of full term neonates and remain so even at the corrected gestational age. (average difference of 63.0%, CI 95%: 11.8%-115.5%). 33.6% (41 samples) of a total of 122 samples taken from preterm infants were higher than 30 ng/mL. Conclusions: 17-OHP values in early term infants are higher than those in full term neonates and can be related to postnatal adaptive processes. It is suggested that a second screening at the 37th week of corrected age be performed.

Resumen Introducción: En recién nacidos pretérmino se presentan problemas para interpretar la 17-OHP. Objetivo: Evaluar los valores de 17-OHP en recién nacidos sanos pretérmino hasta cuando alcanzan el término de edad gestacional corregida. Métodos: Estudio longitudinal de 36 prematuros con evaluación de la 17-OHP por ELISA en sangre de talón desde los 3-5 días de vida y luego cada dos semanas hasta la edad gestacional de término corregida. Se comparó los valores ajustando múltiples variables como edad gestacional, peso al nacer y sexo, entre otras. Se analizaron los resultados frente a los de 82 recién nacidos a término sanos. Resultados: En la primera semana de vida, los prematuros menores de 34 semanas de edad gestacional tienen valores de 17-OHP muy superiores a los neonatos de término. Al alcanzar la semana 34 de edad gestacional corregida, los valores descienden y se mantienen estables, siempre mayores a los de término, incluso al llegar a edad a término corregida (diferencia promedio de 63.0%, IC 95%: 11.8%-115.5%). El 33.6% (41 muestras) de un total de 122 muestras hechas en los prematuros eran mayores de 30 ng/mL. Conclusiones: Los valores de 17-OHP en recién nacidos pretérmino son más altos que en neonatos a término, pudiendo ser relacionado con los procesos adaptativos postnatales. Se sugiere realizar un segundo tamizaje al llegar a la semana 37 de edad corregida.

Síndrome de Cornelia de Lange y deficiencias hormonales pituitáricas múltiples, una asociación inusual: Caso clínico / Cornelia de Lange Syndrome and multiple hormonal deficiency, an unusual association: Clinical case

El síndrome de Cornelia de Lange es una enfermedad genética caracterizada por rasgos faciales distintivos, falla de medro, microcefalia y varias malformaciones asociadas. Sus principales alteraciones endocrinológicas son las anomalías genitales. Se presenta un adolescente de 13 años, tratado por neumonía aspirativa complicada y que presentaba el fenotipo del síndrome de Cornelia de Lange, que incluía retraso global del desarrollo, trastorno de succión-deglución, talla baja y alteración del desarrollo sexual. Su edad ósea era muy retrasada, por lo que se realizó un estudio endocrinológico completo. Se le diagnosticaron hipotiroidismo central, deficiencia de la hormona de crecimiento y deficiencia de hormona luteotrópica y folículoestimulante, compatibles con el diagnóstico de deficiencias hormonales pituitáricas múltiples. Tuvo cortisol basal, hormona adrenocorticotrópica y prolactina normales. Recibió suplencia hormonal tiroidea. Es inusual la asociación de este síndrome con deficiencias hormonales pituitáricas múltiples. Se sugiere la evaluación de los distintos ejes endócrinos en estos pacientes.

Cornelia de Lange syndrome is a genetic disease characterized by distinctive facial features, failure to thrive, microcephaly and several malformations associated. Its main endocrinological features are anomalies of the genitalia. We present a 13-year-old boy, who suffered from complicated aspiration pneumonia and showed Cornelia de Lange syndrome phenotype, with global developmental delay, suction-swallowing abnormalities, short stature and abnormal genitalia associated. His bone age was delayed, so he underwent full endocrinological panel. Central hypothyroidism, growth hormone deficiency and low luteinizing hormone-follicle-stimulating hormone levels were observed and multiple pituitary hormone deficiencies diagnosis was made. Basal cortisol, adrenocorticotropic hormone and prolactin levels were normal. He received thyroid hormonal substitution. Multiple pituitary hormone deficiencies are an unusual feature of De Lange syndrome. We suggest evaluating all different endocrine axes in these patients.

Rosiglitazone role in the expression of KLF6 caco-2 colon cancer cells / Rol de rosiglitazona en la expresión de KLF6 en células caco-2 de cáncer de colon

Kruppel-like factor 6 (KLF6) is a member of the family of Kruppel transcription factors, this plays an important role in the regulation of cell growth, differentiation and angiogenesis. Rosiglitazone is a PPARy agonist drug, its antitumor effect has been described in models of breast and colon cancer. The aim of this study is to evaluate the level of expression of KLF6 in Caco2 cells treated with Avandia. For this a Immunofluorescence was performed, the Caco2 cells were cultured and treated with Rosiglitazone, another group was treated with Rosiglitazone and GW-9662, inhibitor for Immunofluorescence an anti-KLF6 antibody and a secondary antibody coupled to Alexa-488 was used . Cells were observed in a fluorescence microscope and images were processed. The results show that KLF6 is expressed in the cytoplasm of cells Caco2. Compared to treatment with Avandia, KLF6 increases its expression in the cytoplasm. When cells were treated with GW-9662 inhibitor, an expression of KLF6 in the nucleus was observed. KLF6 expression in the cytoplasm of cells Caco2, could be explained by the knowledge of splicing variants SV1 and SV2, these abnormally accumulate in the cytoplasm and promotes cell growth. It is concluded that in untreated Caco 2 cells, KLF6 is expressed in the cytoplasm. Compared to treatment with Rosiglitazone, KLF6 upregulated in the cytoplasm and compared to treatment with the inhibitor, KLF6 is expressed in the nucleus of Caco 2 cells.

Kruppel-like factor 6 (KLF6) is a member of the family of Kruppel transcription factors, this plays an important role in the regulation of cell growth, differentiation and angiogenesis. Rosiglitazone is a PPARy agonist drug, its antitumor effect has been described in models of breast and colon cancer. The aim of this study is to evaluate the level of expression of KLF6 in Caco2 cells treated with Avandia. For this a Immunofluorescence was performed, the Caco2 cells were cultured and treated with Rosiglitazone, another group was treated with Rosiglitazone and GW-9662, inhibitor for Immunofluorescence an anti-KLF6 antibody and a secondary antibody coupled to Alexa-488 was used . Cells were observed in a fluorescence microscope and images were processed. The results show that KLF6 is expressed in the cytoplasm of cells Caco2. Compared to treatment with Avandia, KLF6 increases its expression in the cytoplasm. When cells were treated with GW-9662 inhibitor, an expression of KLF6 in the nucleus was observed. KLF6 expression in the cytoplasm of cells Caco2, could be explained by the knowledge of splicing variants SV1 and SV2, these abnormally accumulate in the cytoplasm and promotes cell growth. It is concluded that in untreated Caco 2 cells, KLF6 is expressed in the cytoplasm. Compared to treatment with Rosiglitazone, KLF6 upregulated in the cytoplasm and compared to treatment with the inhibitor, KLF6 is expressed in the nucleus of Caco 2 cells.

Hemoglobinuria paroxística nocturna / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

ResumenLa hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular.Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.

Abstract:Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired chronic hemolytic anemia, which affects both sexes with equal frequency. It occurs at any age and more frequently in Southeast Asian countries. It is the result of non malignant clonal expansion of hematopoietic progenitor cells. It is characterized by intravascular hemolytic anemia, recurrent thrombosis and a variable component of bone marrow failure. It is associated with other hematologic disorders such as aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Flow cytometry is the method of choice for diagnosis. Eculizumab and allogeneic bone marrow transplantation is the only effective therapies.